小兒骨硬化病的癥狀是什么？小兒骨硬化病怎么治療？

　　到目前為止，對造成小兒骨硬化病的原因還不十分清楚。近年來通過動物模型研究，以及應用放射性核素進行實驗，證明本病既不與甲狀旁腺的分泌有關，也不與血液中的降鈣素的多少有關。目前多數人認為本病是由破骨細胞功能不良所致。

　　小兒骨硬化病除了其臨床表現外，還可引起其他疾病。患者易發生骨骼的畸形，如脊柱側彎等，還可發生淋巴結與肝、脾增大。此外，本病還可導致腦積水、骨髓炎等。

　　小兒骨硬化病患者大多自嬰兒期即開始出現病態，可見蒼白、方顱、前囟飽滿、眼距寬、失明、骨折等。病兒骨骼雖然粗厚，但較軟弱，易于骨折。骨折后愈合多無困難，但容易發生畸形。因髓腔消失而致生血功能低下，出現進行性貧血。淋巴結與肝、脾可見增大。在較重病例中，白細胞和血小板亦可明顯減少，易招致感染及出血癥狀。骨骼的畸形除方顱外，常見雞胸、髖內翻及脊柱側彎等。牙齒出生遲緩或發育不全。

　　小兒骨硬化病屬于遺傳疾病。預防遺傳疾病應重視婚前健康檢查和孕前遺傳咨詢。此外，孕婦還需重視產前篩查，避免患兒出生。

　　小兒骨硬化病的輔助檢查主要有以下幾種：

　　1、血常規檢查

　　外周血可見紅細胞和血紅蛋白減少。重癥病例可見白細胞和血小板計數減少。末梢血液中可出現幼稚的紅、白細胞。感染時白細胞計數和中性粒細胞可顯著增高。

　　2、血生化檢查

　　檢查顯示血清鈣、磷及堿性磷酸酶均正常。有些病人血清鈣可增高。

　　3、骨髓象檢查

　　重癥病例有骨髓增生低下表現。

　　4、X線平片

　　檢查顯示全身骨骼普遍性致密硬化，失去原有結構，長骨干骺端呈杵狀。

　　小兒骨硬化病患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

　　小兒骨硬化病在治療時應注意反復多次輸血對改善貧血、控制出血癥狀以及并發的感染都有幫助。腎上腺皮質激素對本癥的貧血也有療效。目前惟一有效的治療是骨髓移植，其近期療效滿意，但遠期效果尚待觀察。